St. Vincenz-Krankenhaus Limburg

Myeloproliferative Neoplasien

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Unter dem für Laien vielleicht etwas komplizierten Begriff der myeloproliferativen Neoplasien (kurz MPN) führen Mediziner vier Erkrankungen des Blutes und des Knochenmarks zusammen: Die Polycythämia rubra vera (kurz Polyzythämie oder Pv), die essentielle Thrombozythämie (kurz ET), die Osteomyelofibrose (kurz OMF) und die chronisch-myeloische Leukämie (CML).

Krankheitsbild

Diese vier Krankheiten werden einem Oberbegriff untergeordnet, weil sie – bei allen Unterschieden gewisse Gemeinsamkeiten bieten. Beispielsweise zeichnen sich alle Erkrankungen dadurch aus, dass sie zu einer mehr oder weniger ausgeprägten Erhöhung mindestens einer der drei Blutzellreihen führen. So geht die chronisch-myeloische Leukämie (CML) mit einem zumeist sehr ausgeprägten Anstieg der weißen Blutkörperchen einher, bei der Polycythämia rubra vera (Pv) sind vorrangig die roten Blutkörperchen und der rote Blutfarbstoff (sog. Hb) vermehrt und bei der essentiellen Thrombozythämie (ET) die Blutplättchen. Auch bei der Osteomyelofibrose (OMF) kann es anfänglich zu einer Blutzellerhöhung kommen, sie fällt in der Regel jedoch geringer aus als bei den anderen drei MPN-Erkrankungen. Unklar ist übrigens nach wie vor, warum die Zahl der Blutzellen unkontrolliert steigt. In einem gesunden Körper produziert das Knochenmark die Blutkörperchen und -plättchen streng nach Bedarf, so dass die entsprechenden Werte normalerweise konstant bleiben. Bei den myeloproliferativen Neoplasien ist die Kommunikation zwischen Blut und Knochenmark irgendwo gestört, und die Folge ist der Anstieg der Blutzellen.

Myeloproliferative Neoplasien: Krankheitsverlauf

Eine weitere Gemeinsamkeit der vier MPN-Typen besteht darin, dass im Laufe der Erkrankung ein Umbau des blutbildenden Knochenmarks zu Bindegewebe einsetzen kann. Dieses Bindegewebe ist nicht in der Lage, Blutzellen zu generieren, so dass es zu einem langsamen, aber stetigen Abfall der Blutzellen kommt, wovon insbesondere Patienten mit einer Osteomyelofibrose (OMF) betroffen sind. Um die Blutzellbildung zu unterstützen, setzt der Körper die Milz als „Ersatz-Knochenmark“ ein – mit der Folge, dass das Organ wächst. Während dieses Wachstum bei der essentiellen Thrombozythämie (ET) oftmals nur gering ausfällt, kann die Milz eines Patienten mit einer OMF das Mehrfache ihrer ursprünglichen Größe annehmen; ein dauerhaftes Druck- und Völlegefühl ist die ebenso erwartbare wie unangenehme Konsequenz.  

Eine nächste Gemeinsamkeit der MPN-Erkrankungen betrifft den chronischen Verlauf. Die eben beschriebenen Veränderungen, die bei jedem MPS-Patienten unterschiedlich ausgeprägt, u. U. auch gar nicht in Erscheinung treten, entwickeln sich über Jahre. Trotzdem sollten auch bei stabilen Krankheitsverläufen regelmäßige Laborkontrollen bei einem Blutspezialisten durchgeführt werden, da eine myeloproliferative Neoplasie in Blutkrebs übergehen kann und so entsprechende Warnsignale frühzeitig erkannt werden können.

Symptomatik

Wie bereits angedeutet, ist die Polyzythämie durch eine Erhöhung der roten Blutkörperchen gekennzeichnet. Die Patienten klagen infolgedessen beispielsweise über Kopfschmerzen, sie haben eine ausgeprägte Gesichtsröte und oftmals erhöhten Blutdruck. Unbehandelt erhöht sich die Gefahr, einen Herzinfarkt oder einen Schlaganfall zu erleiden. Die Therapie der Wahl besteht in regelmäßigen Aderlässen, d. h. wir entnehmen den betroffenen Patienten pro Sitzung etwa 300–400 ml Blut. Dies wird meist gut vertragen, Kreislaufprobleme sind sehr selten und können durch Flüssigkeit, die als Tropf gegeben wird, rasch behoben werden. Anfangs muss diese Aderlasstherapie häufiger, z. B. wöchentlich, stattfinden, bis sich die Laborwerte normalisiert haben. Anschließend können die Abstände erweitert werden, und die meisten Patienten kommen dann nur noch alle ein bis drei Monate zum Aderlass.

Wir werden übrigens immer wieder gefragt, ob man die Aderlass-Therapie nicht durch Blutspenden ersetzen kann; auch dabei würde ja Blut abgegeben, und man könne zusätzlich noch Gutes tun. Leider ist dies aber nicht möglich, da Patienten mit einer Bluterkrankung, zu der die Polyzythämie zweifelsfrei gehört, als Blutspender nicht zugelassen sind.

Bei Patienten mit einer essentiellen Thrombozythämie (ET) sind insbesondere die Blutplättchen erhöht. Deren Hauptaufgabe besteht darin, Blutgerinnsel zu bilden, damit Wunden aufhören zu bluten. Ist die Anzahl an Blutplättchen nun sehr deutlich erhöht, besteht bei den betroffenen Patienten die Gefahr, dass sich spontan in den Blutgefäßen Gerinnsel bilden. Mögliche Folgen sind Thrombosen der Beinvenen, Schlaganfälle oder Herzinfarkte. Die Behandlung der ET hängt davon ab, wie stark die Blutplättchen erhöht sind und ob bereits Herz-Kreislauf-Erkrankungen wie Bluthochdruck oder Herzkranzgefäßverengungen vorliegen oder nicht. So sind bei manchen Patienten nur regelmäßige Laborkontrollen erforderlich, während andere Betroffene zur Hemmung der Blutplättchenfunktion ASS (besser bekannt als Aspirin®) erhalten. Bei einigen ET-Patienten reichen diese Maßnahmen aber nicht oder nicht mehr aus, vielmehr muss bei ihnen die Blutplättchenzahl aktiv mittels spezieller, in aller Regel gut verträglicher Medikamente gesenkt werden.

Bei Patienten mit einer Osteomyelofibrose (OMF) stehen, wie oben bereits erwähnt, der Umbau des blutbildenden Knochenmarks in Bindegewebe und die teilweise ausgeprägten Vergrößerungen der Milz im Vordergrund. Da die Funktion des Knochenmarks durch den bindegewebigen Umbau sukzessive abnimmt, entwickeln viele Patienten im Laufe der Erkrankung einen Mangel an Blutzellen, so dass wiederholte Übertragungen von roten Blutkörperchen und Blutplättchen erforderlich werden. Die Größenzunahme der Milz wiederum kann zu unangenehmen Beschwerden wie Völlegefühl und nachfolgender Appetitlosigkeit, Bauchschmerzen und Verdauungsstörungen führen, so dass, je nach Ausmaß der Beschwerden, Maßnahmen notwendig werden können, die Milz zu verkleinern. Hier kann eine Bestrahlung der Milz erfolgreich sein. Da aber die Vergrößerung der Milz dadurch bedingt ist, dass sie das schwächelnde Knochenmark bei der Blutbildung unterstützt, muss die Bestrahlung in kleinen Dosen und unter regelmäßiger Laborkontrolle stattfinden. Wird die Milz nämlich durch die Strahlentherapie zu stark beschädigt, besteht die Gefahr, dass die Anzahl der Blutzellen noch weiter sinkt, daher ist auch eine Entfernung der Milz nicht möglich. Neben der Bestrahlung gibt es seit kurzem auch eine medikamentöse Möglichkeit, die Milzgröße und die assoziierten Beschwerden zu beeinflussen, wenngleich diese Tablettentherapie nicht für alle Patienten geeignet ist.

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